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1. 다발성 골수종(Multiple Myeloma)이란| 의학논문3 (개원 실전 자료)

舒天 조회 121 | 09.08.06 11:05 http://cafe.daum.net/semirae/Qtj7/75

1. 다발성 골수종(Multiple Myeloma)이란 다발성 골수종은 면역계의 악성 질환이다. 우리 몸의 골수에는 혈질세포가 있는데 이들이 외부의 침입자가 있을 때 항체를 만들어 싸운다. 다발성 골수종에서는 골수에 정상적인 혈질 세포 대신에 비정상적인 형질세포로 꽉 채워져 있다. 신체의 거의 모든 뼈로 전이되어 뼈 속은 비정상적인 형질세포로 채워지고 정상 뼈는 녹아 내린다. 이 때 뼈 엑스선 사진을 찍어 보면 여러군데 구멍이 뻥뻥 뚫여 있는 것을 볼 수 있다. 그래서 여러 뼈에 병변을 보이기 때문에 '다발성'이라는 이름이 붙었고, 뼈가 주된 병변이라 과거에는 골종양으로 생각했다. 뼈가 녹아 내려 골다공증과 혈중 칼슘치가 증가하는 고칼슘혈증이 생긴다. 비정상적인 형질세포가기능을 하지 못하는 항체를 과도하게 분비하여 고칼슘혈증과 함께 콩팥에 손상을 준다. 피를 만드는 골수를 비정상적인 형질세포가 차지하고 있어 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판이 적게 만들어 져 빈혈, 감염, 그리고 출혈등을 야기 한다. 2. 증상 통증: 가장 초기 증상으로 요통이나 가슴의 통증이다. 통증의 특징은 가만히 있으면 괜찮다가 움직일 때 심해진다. 그래서 골다공증이 잘 생기는 나이많은 여성에서 관절염으로 오인하는 경우가 많다. 또한 이러한 통증은 경한 진통제에도 잘 듣는다. 피로감과 창백 빈혈에 의한 증상이 있을 수 있다. 반복되는 감염 폐렴, 요료계 감염 그리고 대상포진등은 면역 기능이 떨어진 사람에서 잘 생기는것으로 다발성 골수종에서도 볼 수 있다. 무력감, 피로감, 변비, 갈증, 소변량 증가,오심, 구토 고칼슘혈증에 의한 증상이다. 신부전 콩팥의 통증이나 소변량의 감소가 없는 신부전은 다발성 골수종을 의심한다. 골절 약해진 뼈로 인해 쉽게 부러진다.   3.진단 나이 많은 환자에서 류마티스성 관절염이나 전이성 골종양과 구별해야한다. 골수검사에서 과도한 형질세포를 발견하고 피와 오즘의 전기영동으로 단클론 단백을 확인하면 다발성 골수종으로 확진한다. 확진후에 병의 진행정도를 파악하기 위해 전신 엑스선 검사를 한다. 이때 단순 엑스선 검사를 하기도 하지만 뼈주위 연부 조직으로 침투 정도를 파악하기 위해 CT혹은 MRI 촬영을 한다. 골수검사 엉덩이의 장골에서 주사침으로 골수를 뽑아 현미경으로 관찰하여 형질세포의 비율이 10%이상이면 다발성 골수종으로 진단한다. 전기영동 피나 소변을 채취해 전기영동을 해서 단클론단백이 있는지 확인하고 소변에서 Bence Jones 단백이 있는지 확인한다.   4.예후 다발성 골수종은 치료는 잘되나 완치되는 경우는 드물다. 과거 항암제가 개발되기 전에는 평균 생존기간이 7개월 정도였으나 항암제치료로 평균생존기간이 30-40개월이다. 약 3%에서 10년이상 장기 생존하는 것으로 알려져 있다. 예후는 병기에 따라 다르고 같은 병기라도 콩팥 기능이 떨어진 사람에서 더 나쁘다. 병기 종양의 양 5년 생존율 I 적음 24~40% II 중간 15~30% III 많음 10~25%   5.치료 및 경과 골수종 환자의 약 10%는 수년간에 걸쳐 서서히 진행하는 느린 경과를 보인다. 이러한 병기 I에서는 치료를 하지 않고 기다렸다 증상이 있으면 치료를 한다. 나머지 대부분의 골수종 환자는 치료를 요한다. 치료는 진행을 막기위한 항암화학요법과 합병증으로 인한 증상을 완화하는 보조적 치료가 있다. 주 치료는 항암화학요법이며, melphalan, cyclophosphamide,nitrosourea, adriamycin 및 스테로이드 등 몇가지를 복합하여 사용한다. 증상이 있는 경우는 항암화학요법을 1-2년가량하고 재발이 있으면 다시하는데 이때 다른 약제를 사용하거나 고용량항암화학요법을 사용하기도 한다. 방사선 치료에도 반응을 잘하나 원래 전신적인 질환이라 국소적으로 조사하는 방사선 치료로는 완치가 불가능하다. 그래서 방사선치료는 뼈의 통증을 줄일 목적으로 항암화학요법에 보조적으로 사용한다. 다발성이 아니고 고립성이거나 골수외에 생긴 골수종은 방사선치료로 무병 생존할 수 있다.

 

형질세포골수종, 골수종증이라고도 함.

보통 중년 이후에 골수에 생기는 흔한 악성 종양.

남자에게 더 자주 생기고 척추·두개골·골반·견갑대 등과 같은 납작뼈(flat bone)에 생긴다. 이 병은 B림프구나 그 전구체가 많은 양의 항체 단백질을 만드는 암성(癌性) 형질구(形質球) 클론(clone)으로 증식했을 때 생긴다. 골수종단백질이라고 하는 이 항체는 감염에 대항해서 싸우는 능력은 없고 피 속에 있는 대부분의 건강한 항체와 맞바뀌는데 신장의 세뇨관에 모여 신기능 부전을 일으키기도 한다. 뼈가 파괴되면서 혈액 속으로 칼슘이 녹아들어 신장과 같은 기관에 쌓일 수도 있다. 증상이나 증후로는 통증·빈혈·쇠약·출혈성향·신부전 등이 나타난다. 뼈에 병적 골절이 생기며 이환된 척추가 붕괴되어 신경이 눌리면 신경증상이 생길 수 있다. 이 병은 진행성으로, 대부분의 환자가 진단받은 지 3년 안에 죽는다. 몸 여러 곳에 이상이 나타날 때는 대증(對症：병의 원인과는 관계없이 병의 증세를 완화시키기 위한 치료법) 치료만이 가능하다. 그러나 한 부분에서만 증상이 나타날 때에는 수술이나 방사선 요법으로 병을 치료하거나 병의 진행을 막을 수 있다(→ 골수종단백질).