레녹스가스토증후군, LGS, lennox gastaut syndrome...펌

레녹스가스토증후군

[ lennox gastaut syndrome , ─症候群 ]

약물로 조절하기가 매우 힘든 유형의 간질.

영어 약자로 LGS라고도 한다. 일반적으로 레녹스가스토증후군은 평생 나타나는 질환이고, 환자의 3분의 2는 전통적인 치료법으로는 발작이 잘 조절되지 않는다. 완치되는 경우도 거의 없다. 레녹스가스토증후군 아동의 약 80％가 성인이 되어서도 발작을 계속 경험한다. 일반적으로 1∼8세의 어린 나이에 시작되는데, 그 특성은 여러 유형의 발작이 나타나고 발달장애 및 정신지체를 동반한다.

평균적으로 만 3세에 레녹스가스토증후군이 시작되고, 간질 아동의 3∼11％가 이 질환인 것으로 알려져 있다. 보통 이 질환의 아동에게는 여러 유형의 발작이 모두 또는 부분적으로 나타난다. 발작이 자주 나타나는 경우와 드물게 나타나는 경우가 주기적으로 번갈아 가며 발생하기도 한다. 이 질환이 나타나는 아동의 대부분은 어느 정도의 정신지체를 동반한다. 대개 3분의 2 정도는 진단을 받기 전에 정신지체의 징후가 나타난다. 그밖의 경우에는 진단 후 2년 이내에 정신지체의 징후가 나타난다. 지능저하의 원인은 항경련제의 진정 효과, 조절되지 않는 발작으로 인한 뇌 속에서의 비정상적인 전기에너지 방출 등이다.

레녹스가스토증후군은 웨스트증후군(west syndrome)에 이어서 나타나기도 한다. 웨스트증후군의 일반적인 발작 형태는 양손을 앞으로 뻗치고 고개를 앞으로 숙이면서 눈은 위로 치켜 뜨는 것으로 몇 초 정도로 짧게 나타난다. 보통 생후 3∼8개월 사이에 발생하여 2∼3세가 되면 여러 유형의 발작을 동반하는 레녹스가스토증후군으로 진행된다. 또한 흔하지 않은 기타 유아기 질병의 결과로 나타나기도 한다.

간질중첩증은 발작이 30분 또는 그 이상 계속되거나 환자가 의식을 되찾지 못한 상태에서도 발작을 지속하는 경우를 말한다. 레녹스가스토증후군 아동의 50％ 정도에서 간질중첩증이 나타난다. 이는 경련성과 비경련성으로 나뉘며, 몇 시간에서 며칠씩 지속될 수도 있고 비경련성의 경우에는 몇 주 또는 몇 달까지 지속될 수 있다. 레녹스가스토증후군 아동의 간질중첩증은 대부분 비경련성으로 그 요인은 갑작스러운 투약 중단, 질병, 고열, 감염 등이다.

간질중첩증을 보이는 경우 심각하게 혼란스러워하고, 무감각하고, 멍청하고, 심한 경우에는 치매와 같은 증세를 보인다. 눈에 잘 띄지 않는 근육경련이 자주 나타나고, 균형감각과 근육의 조절능력이 크게 떨어진다. 이때 직장을 통해서 진정제를 투여하여 발작을 즉시 중단시키지 않는다면 뇌손상이 일어나거나 사망에 이르기도 한다.

발작은 다른 질병이나 특히 고열에 의해서도 유발될 수 있다. 설사나 구토 등은 약 성분의 체내 흡수에 영향을 미치므로 발작을 유발할 수 있다. 자극이 지나치거나 없어도 발작을 유발할 수 있다. 1일 발작 횟수를 줄이려면 자극을 주면서도 안정적인 환경을 유지해야 한다. 식사, 수면, 투약 시간 등을 잘 지키는 것은 좋은 방법이다.

[네이버 지식백과] 레녹스가스토증후군 [lennox gastaut syndrome, ─症候群] (두산백과)